文章导读：成骨障碍（OI）由一系列导致骨质脆弱的疾病组成。给OI患者进行全关节置换术是一个巨大挑战。在临床上我们应当如何对这类病人进行全髋关节置换的手术治疗？下面让我们一起学习SamuelW等人发表在《ELSEVIER》上的学术论文来了解这一问题。
原文标题及作者名单
声明：因中英文表达习惯不同，翻译可能存在差异，如有疑问请文末留言或参看英文原文。
背景:成骨障碍（OI）由一系列导致骨质脆弱的疾病组成。给OI患者进行全关节置换术是一个巨大挑战。本研究的目的是确定OI患者在行人工髋关节置换后的生存率和临床结果。
方法:我们回顾了年至年间我们机构对所有有OI病史的原发性THA患者进行的总联合登记。共有11名患者(13个髋关节)，平均随访13年(范围6-20)。使用Kaplan-Meie分析确定无后续翻修的存活率。使用HarrisHip评分评估患者术后的临床结果。
结果:在最后的随访中，所有13个髋关节的植入状态已知。一名患者(1髋)死亡。平均9年(范围5-17)有4个髋关节(31%)接受了翻修手术。20年内无再翻修的生存率为52%。最终随访时的平均HarrisHip关节评分尚可(75，47-97)，但与可用的术前评分相比有显著改善(P=0.)。13例手术中无并发症发生。
结论:在长期随访中，OI患者进行髋关节置换术翻修率高并且生存率低。虽然这是一个非常具有挑战性的患者群体，但全髋关节置换术为这些患者改善了患肢功能。据作者所知，这是文献中报道的最大的一系列的OI患者原发性全髋关节置换术，因此为外科医生提供了关于这一特殊患者群体全髋关节置换术后预期结果的重要数据。
证据等级:四级。
OI包括一系列导致骨脆弱的遗传性疾病，由各种胶原蛋白的表达缺陷引起。不同的胶原蛋白缺陷表现也不同，从轻度症状到胎儿子宫内死亡。有多种分类系统来归类OI的不同表现。在各种类型的骨关节炎中，主要的肌肉骨骼异常表现是由ⅰ型胶原缺陷引起的脆性骨骼，导致多发性骨折、髋臼前伸、骨折不愈合、韧带松弛和肢体畸形。
OI患者给骨科医生面带来了巨大的挑战。患者通常表现为肢体疼痛和肢体畸形。虽然OI和原发性骨关节炎的发展之间没有直接关系，但OI患者往往在年轻时因创伤后关节炎和髋臼前伸而发展为骨关节炎。目前的治疗包括二膦酸盐的药物治疗，这种治疗可以减少患者的疼痛，降低骨折发生率，增加长骨皮质厚度，改善步态。然而，当药物治疗不能提供足够的帮助时，可以用内固定和全关节置换术的方法行外科干预，目的是最小化骨折的发生率，矫正肢体畸形，减少疼痛和改善肢体功能。随着OI患者预期寿命的增加，该患者群体中骨关节炎的发病率正在增加，同时受益于全关节置换术的患者数量也在增加。然而描述OI群体全关节置换术结果的文献很少，且仅限于病例报告和一个小系列。因此，本研究的目的是评估OI患者初次全髋置换术的临床结果和生存率。（图1和图2）
图1.26岁女性，患有III型OI和髋关节发育不良，因左侧髋关节疼痛加重接受了左侧全髋关节置换术。她接受了左侧全髋关节置换术，使用了骨水泥股骨部件和非骨水泥髋臼部件。由于股骨应力性骨折，她接受了支撑同种异体移植物、luque钢丝和外侧钢板治疗，并再次手术。在因无菌性松动而接受手术12年后，她最终接受了股骨组件翻修术，并使用模块化凹槽锥形柄。
图2.一名57岁男性，因原发性骨关节炎接受了原发性右全髋关节置换术，其中使用了骨水泥股骨组件和骨水泥髋臼组件。他在最后的随访中表现非常好，没有再手术。
患者和方法
在机构审查委员会批准后，从年到年对我们机构收集的病例信息进行了查询，以确定所有接受全髋关节置换术并诊断有OI的患者。在此期间，有11名OI患者(13髋)进行了全髋关节置换术。11例患者中有7例为女性(9髋，64%)。手术时的平均年龄为53岁(26-66岁)。手术时的平均BMI为kg/m2(范围16-35)。平均随访时间为13年。手术的适应症是8髋原发性骨关节炎(62%)，2髋创伤后关节炎(15%)，1髋髋关节融合术后出现前伸障碍、股骨头坏死和髋关节疼痛(7%)。Sillence等人开发的分类系统用于根据OI类型对每个患者进行分类(表1)。I型OI最常见，6例患为I型OI。III型OI是第二常见的，有4例，其次是IV型，有2例。一名患者无法分类。7名患者在全髋关节置换术前出现股骨骨折。1名患者股骨转子下骨折，3名患者曾发生过股骨颈骨折，其余3名患者股骨干骨折。两名患者在全髋关节置换术前出现髋臼周围骨折。手术入路为前外侧5髋(38%)，后外侧4髋(31%)，经转子4髋(31%)。10髋(77%)股骨柄用骨水泥固定(表1)。8髋(67%)髋臼假体未骨水泥化(表1)。一名患者接受了双极结构的半髋置换，因此没有进行髋臼重建。哈里斯髋关节评分(HHS)用于临床评估，术前评分(如果有)与最终随访评分进行比较。
表1.患者人口统计信息图3.Kaplan-Meier生存分析，19年后生存率为52%
统计方法
描述性统计用于人口统计连续变量。通过Kaplan-Meier方法和log-rank检验确定无再次手术和翻修的生存率。统计学意义被设定为α0.05。所有统计测试均使用JMP统计软件(JMP，第13版；SASInstitute,Inc,Cary,NC)。
结果
生活状况
在最终随访或患者死亡时，所有13个髋关节的植入状态都是已知的。在本次审查时，6名患者(6髋)死亡(55%)。所有死亡患者的植入状态都是已知的，所有死亡患者的随访时间都超过10年。4个髋关节(31%)在平均9年内接受了翻修手术(范围6-17)(表2)在所有4例翻修病例中，股骨组件均得到翻修。4例股骨组件翻修中有3例是由于股骨组件无菌性松动。其中一个股骨组件被替换，由于髋臼组件的逐渐内移导致骨盆不连续，患者被替换为环行髋臼假体。翻修后的4个股骨组件均为骨水泥股骨柄。两个股骨柄被替换为非骨水泥柄，一个被替换为骨水泥柄，一个被替换为环柄。只有1例患者的髋臼假体进行了翻修，该患者被转换为骨筋膜瓣。股骨组件翻修期间发生一例术中股骨骨折，用双绞线处理。两名患者术后出现假体周围骨折。一名患者股骨组件远端骨折，采用切开复位内固定术治疗，保留股骨组件。一名患者在股骨组件尖端附近出现应力性骨折，这导致了二次手术，采用支撑移植物、钢缆和股骨组件的办法。该队列中未发生感染。除了之前描述的4例翻修手术外，未进行任何第二次手术。在19年的随访中，无组件翻修的存活率为52%(图3)。
表2.关于该队列中四种修订程序的信息临床结果
在最终随访中，HHSs的平均值为75(范围47-97)，与术前评分相比有显著改善(P=0.)。术后临床结果评分适用于11髋，术前HHSs适用于6例患者，平均为46(范围35-59)。7名患者(8髋)声称他们的症状“比术前好得多”，1名患者(1髋)报告他的症状“比术前好”，1名患者(1髋)报告他的症状“比术前好一些”所有患者在最终随访时均可行走，其中2名患者行走时没有器械辅助，5名患者使用拐杖行走，4名患者使用助行器行走。
讨论
OI包括一系列可遗传的疾病，这些疾病给骨科医生带来了独特的挑战，因为这些患者群体中存在脆性骨、韧带松弛和肢体畸形的问题。随着OI患者预期寿命的增加，骨科医生将越来越频繁地遇到这类患者。因此，了解该患者群体常见骨科手术结果的相关数据很重要。
关于OI患者全髋关节置换术的文献仅限于少数小系列和病例报告。据我们所知，这项研究提供目前了最大系列的OI患者原发性全髋关节置换术。在最后的随访中，所有患者的植入物的状态已知。4个髋关节(31%)接受了翻修手术。在所有4例翻修病例中，股骨柄均进行了翻修，1例髋臼假体翻修，其中1例患者因髋臼假体在骨盆内移位而转变为环型假体。术前股骨或髋臼周围骨折与假体存活率之间没有明显统计学关系。在20年的随访中，无翻修手术的存活率为52%。修改的4个股骨柄为骨水泥柄，3个为无菌性松动翻修。在这个系列中，13个股骨柄中的10个是用骨水泥股柄进行的。尽管没有一个非骨水泥股骨柄被翻修这一事实可以简单地反映出这些是较新的HTA病例，并且没有足够的术后随访来检测翻修需要，但在这一人群中存在一个问题导致不得不使用非骨水泥股骨柄。首先，考虑到这一人群中肢体畸形的高发生率，很难在阀杆周围有足够的水泥覆盖面积来固定。在该队列中，没有进行其他二次手术，也没有发生感染或脱位。最终随访时，术后临床结果评分尚可，但与可用的术前评分相比有显著改善。
Morrey等人最初在年报道了当前研究中的队列。在最初的研究中，Morrey等人报告了5例全髋关节置换和3例全膝关节置换术患者的结果。在该队列中，有1例翻修手术继发于髋臼假体的骨盆内移位，该患者被替换为环行髋臼假体。他们的全髋关节置换术患者的功能结果有了实质性的改善，从术前的严重残疾到术后正常行走和疼痛减轻。全膝置换患者术后功能改善情况类似。
Krishnan等人报告了4例原发THA患者和8例OI患者翻修THA的结果。在他们的研究中，6例原发性THA中5例平均在术后5.2年进行了翻修。一例翻修是由于脓*性松动，一例是由于无菌性松动，另外三例是由于没有感染或松动迹象的疼痛。与术前评分相比，所有患者术后功能结果均有改善。
这项研究有几个局限性。首先，这是一项利用我们之前收集的全部联合登记的病例的回顾性研究，因此存在回顾性研究固有的选择偏差风险。此外，本研究中涉及的患者可以追溯到我们的总联合登记的开始，因此存在临床数据缺失的潜在风险。为了降低这种风险，我们手动检查所有联合机构保留的所有记录，没有一个患者的信息丢失。第二，鉴于本研究涵盖的时间较长，患者有失去随访的风险。然而，我们在最终随访时或所有患者死亡时都了解植入物的状态，没有一个患者在随访中失联。第三，这是一个罕见的患者群体，因此本研究中提供的数据是一个小群体。虽然这是一个小队列，但这是文献中最大的原发性全髋关节置换术患者队列。
结论
OI患者的全髋关节置换术给骨科医生带来了巨大的挑战。尽管该患者群体翻修率较高，但全髋关节置换术的确为这一患者群体改善了患肢功能。
译者：髋五科范亚楠医生
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