至于治疗,这篇综述再次强调了缺乏适当的试验和循证治疗指南。非甾体抗炎药通常是一线治疗,主要对骨关节疼痛有部分效果。可以想象,抗生素是根据痤疮丙酸杆菌感染在CNO/SCCH病理生理学中发挥作用的假设而开具的,但培养结果仅在合并的1%中呈阳性。考虑到这一点,抗生素的效果高于预期,这可能是由强烈的安慰剂效应或通过上述联合感染产生的间接效应来解释的。
口服和关节内皮质类固醇均被证明可有效缓解疼痛,但关节内类固醇的高疗效主要来自于两项研究,该研究在没有个人数据的情况下为一个队列提供了良好的结果。口服类固醇可能有效减轻炎症,但考虑到CNO/SCCH是一种女性主导的慢性复发缓解疾病,考虑到它们的主要副作用,特别是糖皮质激素诱导的骨质疏松症,它们可能不是首选的治疗选择。在双膦酸盐(减少骨转换的特征性增加)和生物制剂中观察到最佳治疗效果,减少了触发这种转换级联的炎症。
虽然汇总的治疗反应数据具有指导意义,但应注意它们受到多重限制。首先,数据来源于在设计和方法学质量方面存在异质性的研究。由于CNO/SCCH的证据缺乏,用于分析治疗反应的研究选择不能仅限于两项随机对照试验,存在高估治疗效果和偏倚的严重风险。最重要的是,研究之间的反应定义不同,或者反应只是用文字描述,需要后验出于本荟萃分析的目的进行分类。此外,不同治疗的顺序使用并不总是可以从研究中提炼出来,但也可能会影响结果。
通常,CNO/SCCH是用NSAID进行一线治疗。在这方面,需要二线治疗的患者可能会受到更严重的影响。然而,由于二线治疗依赖于医生而不是顺序治疗,因此接受DMARD、双膦酸盐、类固醇、抗生素和生物制品的组具有合理的可比性。总之,治疗反应数据应该在其局限性的背景下进行解释,并且由于几乎完全缺乏安慰剂对照,应该更保守地估计。汇总数据与干预试验的反应数据相结合,分别提供了CNO/SCCH采用的治疗方法的信息性概述:一些明显显示出优于其他治疗的效果。在这方面,数据更倾向于在未来的试验中最有可能证明其功效的药物。大多数用于表征临床表现的研究都报告了具有相当代表性的患者样本,这使得他们关于人口统计学、症状学、生化和组织学特征的汇总数据对临床实践有用。尽管如此,研究之间的异质性普遍很高。一方面,方法学问题、发表偏倚和数据缺失可能部分促成了这一点。
另一方面,在多种不同诊断下发现CNO/SCCH病例这一事实表明,这些患者群体之间也存在真正的临床差异。例如,与CNO/SCCH患者相反,SAPHO患者更常伴有外周关节炎,而PAO患者根据定义患有掌跖脓疱病。因此,被诊断为SAPHO或PAO一部分的CNO/SCCH可能与单独诊断的CNO/SCCH具有不同的临床表现。这一观察结果与正在进行的关于CNO/SCCH是否应与SAPHO综合征分开分类的辩论相关。
我们的审查选择CNO/SCCH作为起始位置,这意味着前胸壁的骨炎和骨质增生。我们的数据表明,53%的CNO/SCCH患者也患有PPP,24%患有滑膜炎,8%患有痤疮。相反,根据更广泛的SAPHO、PAO或CNO(一般)标准,76%的患者表现出CNO/SCCH。这些数字表明并非所有CNO/SCCH患者都有SAPHO首字母缩略词的其他表现,但SAPHO综合征(以及关节骨炎和一般CNO)经常导致伴有骨质增生的胸锁锁骨骨炎。
总之,围绕CNO/SCCH分类、诊断和治疗的争议很大。尽管如此,本综述指出了与临床使用相关的成人CNO/SCCH的几个持续特征。考虑到临床表现,CNO/SCCH初始症状似乎不具特异性,第一步检查(常规实验室参数、X射线)可能为阴性。诊断需要结合CT和核成像,后者高度一致,而自身抗体、HLA分析和活检没有直接指示。治疗方式多种多样,双膦酸盐和生物制品似乎有效。然而,非常需要动力、随机和(安慰剂)对照研究,并采用标准化的反应措施来确定。