中国青年报客户端讯（中青报·中青网记者*赫）4月17日是世界血友病日。中国血友病“0计划”暨中国血友儿童生存调研启动发布会在京举行。
血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，其特征是活性凝血酶生成障碍，凝血时间延长，患者终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性出血”。
在发布会上，医院血液科副主任孙竞教授介绍：“血友病最常见的出血表现为关节出血。如果形成靶关节，也就是关节持续反复出血，则可能导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形和残疾。因此，预防靶关节形成是血友病日常护理的一大重点，于血友病家庭而言也是一大难点。”
血友病的社会认知度不高、规范化预防治疗不足、现有治疗手段存在一定局限，患者长期面临诊断率低、治疗依从性差、致残率高等难题。在此背景下，中国血友病“0计划”应运而生，旨在进一步建立完善血友病诊疗生态圈，给予患者及其家庭全方位的支持。项目将组建临床组、检验组、护理组、儿童组、平台组五大组委会，将通过不同模块相互协作，助力血友病诊疗实现从专业领域到疾病科普等各方面的升级完善。
规范化预防治疗是帮助血友病患者回归正常生活的重要治疗方法。作为患者组织的创始人，北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛在活动中表示：“作为一名血友病患者，我对广大病友的困境与渴望都感同身受。近年来，血友病诊疗水平不断提高，通过长期规范化的预防治疗，‘0出血’不再只是梦想。而我们要做的，就是让更多患者被覆盖到，让他们切实从这些创新与进步中获益。”
项目专家委员会成员，中国医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授表示：“中国血友病‘0计划’代表着患者们‘0出血’‘0靶关节’的梦想，也意味着诊疗路径的闭环，在血友病诊疗的各个环节，真正做到‘以患者为中心’的全程管理。”
“作为全程管理中关键的一环，科学检测与诊断的重要性不言而喻。”上海交通大医院实验诊断中心主任、检验科主任王学锋教授表示：“针对目前血友病诊疗过程中存在的难点，‘0计划’精准施策，搭建血友病诊疗学术平台、促进医生临床实践交流；发力线下互动活动，提升疾病公众认知。这些举措不仅会带来单个领域的进步，更将助力整个诊疗生态圈的共同发展。
活动由罗氏制药中国携手中国红十字基金会、中国血友病协作组、北京生命绿洲公益服务中心、北京血友之家罕见病关爱中心共同举办。
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